MAB5360
抗-脊髓小脑共济失调3型抗体，克隆1H9
ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®
别名:
Ataxin-3, josephin
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关于此项目
UNSPSC Code:
12352203
NACRES:
NA.41
eCl@ss:
32160702
Conjugate:
unconjugated
Clone:
1H9, monoclonal
Application:
ELISA, ICC, IHC, IP, WB
Citations:
61
biological source
mouse
Quality Level
conjugate
unconjugated
antibody form
ascites fluid
antibody product type
primary antibodies
clone
1H9, monoclonal
species reactivity
rat, human, monkey, mouse
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
ELISA: suitable, immunocytochemistry: suitable, immunohistochemistry: suitable, immunoprecipitation (IP): suitable, western blot: suitable
isotype
IgG1
NCBI accession no.
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... ATXN3(4287)
General description
44 kDa
脊髓小脑性共济失调(SCA)是一种有多种类型的遗传病，每种类型都可以被认为是一种疾病。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。 第一个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。
脊髓小脑共济失调(SCA)是一组以缓慢进行性步态不协调为特征的遗传性疾病，常伴有手、言语和眼动协调不良。经常发生小脑萎缩。 第一个共济失调基因于1993年被鉴定为称为“脊髓小脑共济失调1型（SCA1）的显性遗传类型。随后，由于发现了额外的显性基因，它们被称为SCA2，SCA3等。通常，“SCA”的“类型”数是指发现该基因的顺序。此时，已发现的至少有29种不同的基因突变。
Immunogen
来自aa F112-L249的人ataxin-3片段作为融合蛋白
Application
使用经验证可用于ELISA、IC、IH、IP & WB的抗脊髓小脑性共济失调3型抗体（克隆1H9）检测脊髓小脑性共济失调3型。
免疫组织化学：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。
免疫沉淀:
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IP。
ELISA：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。
免疫细胞化学：：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IC。
最佳工作稀释度必须由最终用户确定。
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IH。
免疫沉淀:
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IP。
ELISA：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于ELISA。
免疫细胞化学：：
一个先前批次的1:500-1:5000稀释液被用于IC。
最佳工作稀释度必须由最终用户确定。
Biochem/physiol Actions
共济失调蛋白-3。该表位精确定位在E214-L233。MAB5360可用于研究野生型ataxin-3和在患有脊髓小脑ataxin 3/Machado-Joseph病（SCA3/MJD）的患者中发现的具有聚谷氨酰胺扩增的突变形式。在通过蛋白质印迹分析人体组织时，MAB5360释放了ataxin-3的几种亚型（大概是通过选择性剪接产生的，Trottier等人1998）。该抗体通过IHC在SCA-3/MJD脑切片上检测到聚谷氨酰胺聚集体（或核内包涵体）（Paulson等人1997）。
Analysis Note
对NIH/3T3裂解物通过蛋白质印迹法进行评估。
蛋白质印迹分析：
该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。
蛋白质印迹分析：
该抗体以1:500稀释度在10 µg NIH/3T3裂解物中检测到脊髓小脑性共济失调3。
对照
人SCA-3/MJD脑切片，NIH/3T3裂解物
人SCA-3/MJD脑切片，NIH/3T3裂解物
Other Notes
浓度：关于批次特定浓度请参见检验报告。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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存储类别
10 - Combustible liquids
wgk
nwg
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
Y Trottier et al.
Neurobiology of disease, 5(5), 335-347 (1999-03-09)
Spinocerebellar ataxia type 3 or Machado-Joseph disease (SCA3/MJD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder caused by an unstable and expanded CAG trinucleotide repeat that leads to the expansion of a polyglutamine tract in a protein of unknown function, ataxin-3. We
Christopher P Reina et al.
Cell stress & chaperones, 17(6), 729-742 (2012-07-11)
Regulation of basal and induced levels of hsp70 is critical for cellular homeostasis. Ataxin-3 is a deubiquitinase with several cellular functions including transcriptional regulation and maintenance of protein homeostasis. While investigating potential roles of ataxin-3 in response to cellular stress
Overexpression of Mutant Ataxin-3 in Mouse Cerebellum Induces Ataxia and Cerebellar Neuropathology.
Nobrega, Clevio, et al.
Cerebellum (2012)
全球贸易项目编号
| 货号 | GTIN |
|---|---|
| MAB5360 | 04053252264320 |